Anticuerpos C5a y AChR
Por lo general, la miastenia grave se debe a que el sistema inmunológico se dirige por error al AChR en áreas donde se comunican los nervios y los músculos. Esto resulta de la activación del sistema del complemento. Según la Sociedad Británica de Inmunología (BSI), el sistema del complemento es una serie de más de 20 proteínas que existen en la sangre y los tejidos. Generalmente, se activan en respuesta a algunos problemas inmunológicos.
El complemento se puede activar a través de tres vías diferentes, cada una de las cuales puede provocar la activación de C3, escindiéndolo en un fragmento grande, C3b, que actúa como opsonina, y un fragmento pequeño C3a (anafilatoxina) que promueve la inflamación. El C3 activado puede desencadenar la vía lítica, que puede dañar las membranas plasmáticas de las células y algunas bacterias. C5a, producido por este proceso, atrae macrófagos y neutrófilos y también activa los mastocitos.
Para quienes no lo sepan, opsonina significa un anticuerpo u otra sustancia que recicla las células muertas o marca los antígenos para provocar una respuesta inmunitaria.
La investigación
Los investigadores no estaban seguros de si los anticuerpos anti-AChr podrían resaltar la gravedad de la enfermedad. Para empezar, midieron los niveles de anticuerpos en 60 pacientes con miastenia grave (MG). De estos pacientes, el 65% eran mujeres y el 35% eran hombres. Las edades de los pacientes oscilaron entre los 20 y los 88 años, y la aparición de la enfermedad entre los 3 y los 82 años. La mediana de tiempo desde el diagnóstico fue de 9 años. Aproximadamente a 14 pacientes se les extirpó el timo. Además, el estudio incluyó 49 controles.
A continuación, los investigadores también midieron las proteínas C3, C4 y C5a. Finalmente, los pacientes se sometieron a un examen neurológico. Los investigadores descubrieron que los pacientes con más anticuerpos anti-AChR tenían casos más graves de MG. Los pacientes con anticuerpos anti-AChR más altos también tenían niveles más bajos de C3 y C5 más altos. Sin embargo, los pacientes con miastenia grave de inicio temprano tenían niveles más bajos de C3 y C4. En última instancia, los investigadores determinaron que no había relación entre la gravedad de C3, C4 y MG. Finalmente, los investigadores encontraron que los pacientes que tomaban micofenolato de mofetilo tenían niveles más altos de anticuerpos C5a y anti-AChR.
En general, los investigadores determinaron que analizar los anticuerpos AChR podría resaltar la gravedad y la progresión de la enfermedad. Sin embargo, se necesita investigación adicional para determinar el uso de proteínas del complemento como biomarcadores.
Miastenia grave (MG)
La miastenia grave (MG), que significa «debilidad muscular grave», es un trastorno neuromuscular autoinmunitario poco común. En la mayoría de los casos, la miastenia grave es el resultado de anticuerpos que interrumpen la actividad de los neurotransmisores. Sin embargo, en casos extremadamente raros, la miastenia grave es el resultado de mutaciones en los genes CHRNE, COLQ, DOK7, CHAT o RAPSN. Los pacientes con miastenia grave experimentan debilidad muscular y fatiga en grupos de músculos controlados voluntariamente. Por lo general, los síntomas empeoran con la actividad. La mayoría de los pacientes con MG tienen una esperanza de vida normal, aunque alrededor del 10% de los pacientes desarrollan complicaciones respiratorias graves. Hay tres formas principales de miastenia grave: congénita, neonatal transitoria y juvenil. El primero comienza en la infancia y dura toda la vida. A continuación, la miastenia grave neonatal transitoria comienza en la infancia pero termina a los pocos meses del nacimiento. Finalmente, la MG juvenil ocurre en la adolescencia y puede ocurrir en períodos alternos de remisión y síntomas.
Los síntomas incluyen:
Párpados caídos
Dificultad para hablar, tragar o masticar
Debilidad muscular en brazos, piernas y cuello.
Debilidad de la pared torácica (potencialmente mortal)
Visión doble
Habla arrastrada
Fatiga
Dificultad para respirar
